Kataplexien sind Muskeltonusverluste der Skelettmuskulatur, welche bei starken Emotionen auftreten können. Sie betreffen nur Erkrankte, welche unter Narkolepsie-Typ 1 leiden.

Diese können zum einen den ganzen Körper betreffen.

Partielle Anfälle zum anderen, z. B. eine kurze Grimasse, eine undeutliche Sprache oder ein Hängen im Gesicht, können manchmal kaum zu erfassen und nur von einem erfahrenen Beobachter erkannt werden.
Besonders ausgeprägt sind diese bei Kindern zu beobachten, wobei sie auch bei Erwachsenen ebenso auftreten können.
Kurze partielle Anfälle sind die häufigste Erscheinungsform der Kataplexie.

Da sie dem „klassischen“ vollständigen Kataplexieanfall nicht ähneln, werden sie selbst von erfahrenen spezialisierten Fachleuten ohne elektromyografische Aufzeichnung oft übersehen.

Ebenso müssen allerdings Erfahrende in der Diagnostik darauf achten, normale Phänomene wie die „Gummiknie“, die der Angst vor öffentlichen Reden vorausgehen, oder das „sich auf dem Boden wälzen vor Lachen“ nicht zu als Kataplexie mißzudeuten.

Es wird diagnostisch unter typischen und atypischen Kataplexien unterschieden:

Merkmale von typischen Kataplexien:

⦁ beidseitig normalerweise unter 2 Minuten Dauer
⦁ besonders bei positiven Emotionen
⦁ mehr als einmal auftretend
⦁ Muskeltonus sofort wieder aufgebaut nach Ende der Kataplexie
⦁ erhaltenes Bewusstsein

Merkmale von atypischen Kataplexien

⦁ Rein einseitige Anfälle
⦁ Längere Dauer (z. B. > 3 Minuten) ohne kürzliches Absetzen von Medikamenten gegen Kataplexie
⦁ Kein identifizierbarer Auslöser oder nur negative Emotionen als Auslöser
⦁ Sofort einsetzende Muskelschwäche ohne sekundenlangen Anstieg, der zu Stürzen oder Verletzungen führt
⦁ Langsame Erholung (mehrere Minuten oder länger)
⦁ Ausnahmsweise den ganzen Körper betreffende Anfälle ohne Vorgeschichte von Schüben

Notwendigkeit der Unterscheidung

Die Diagnose von Narkolepsie-Typ 1 wird einmal durch den positiven MSLT gestellt, in welchem eine kurze Einschlafzeit und ein frühzeitiger REM-Schlaf auftreten (häufiger als 1 Mal in 4-5 Testdurchläufen).

Da Kataplexien nicht immer in Gegenwart der mit der Diagnostik betrauten Person auftreten, spielt jedoch auch die Beantwortung der Frage nach den Kataplexien eine Rolle. Wenn diese von den Betroffenen bejaht wird, kommt es auf die Schilderungen der Zustände an. Eindeutig sind dabei die Schilderungen zu typischen Kataplexien.

Weniger eindeutig für die Diagnose sind die Beschreibungen von atypischen Kataplexien, so dass es notwendig sein kann, in diesem Fall per Lumbalpunktion zu überprüfen, ob der Orexin-Wert in der Liquorflüssigkeit vermindert oder überhaupt noch messbar ist.

Bildquellen

  • Kataplexie Körper Skizze: Quelle: Courtesy of Overeem S, Mignot E, van Dijk JB, Lammers GJ. Narcolepsy: clinical features, new pathophysiologic insights, and future perspectives. J Clin Neurophysiol. 2001;18(2):78–105.