Wir stellen einige Information komprimiert für den Leser mit medizinischem Hintergrund zur Verfügung. Uns kommt es dabei auf eine schnelle Übersicht zu den vier gängigen Themenkomplexen an.

Eine ausführliche Erörterung oder Vermittlung an einen Fachexperten bieten wir auf Anfrage an.

Symptome

Exzessive Tagesschläfrigkeit mit imperativem Schlafdrang

  • Ungewollte, nicht-unterdrückbare Schlafattacken
  • Auftreten trotz adäquater Nachtschlafdauer und ohne Schlafmangel
  • i.d.R. deutliche Erholung direkt nach der Schlafepisode (über 1-2 Stunden, bis es erneut zur Schläfrigkeit kommt)

Kataplexie

  • Plötzlicher Muskeltonusverlust bei vollem Bewusstsein (über Sekunden bis zwei Minuten) häufig emotionale Triggerung: Aufregung, Freude, Überraschung, Ärger,Erschrecken
  • Bei Kataplexie der kompletten Haltemuskulatur: Häufig Sturzereignisse
  • Bei inkompletten Kataplexien: Verwaschene Sprache, fehlende Motorik im Bereich des Kopfes oder des Gesichts (bspw. Schließen der Augenlider und nach-vorne­ Kippen des Kopfes) oder auch komplettes Verharren möglich
  • Betroffene versuchen ggf. die Kataplexie zu durchbrechen, was zu „zahnradartigen Bewegungen" führt
  • Auftreten nur bei Narkolepsie Typ 1, hochspezifisches Symptom (gilt in Kombination mit der Tagesschläfrigkeit als beweisend für die Narkolepsie)

Frühzeitige REM-Schlaf-Episoden 

  • Übergang in den REM-Schlaf oft direkt nach dem Einschlafen oder im Übergang zwischen Wachen und Schlafen

Schlaflähmung/ Schlafparalyse

  • Komplette Muskelatonie bei vollem Bewusstsein beim Einschlafen und/oder direkt nach dem Aufwachen
  • Betroffene bekommen alles mit, können sich jedoch nicht bewegen und nicht sprechen
  • Unspezifisches Symptom bei 50% der Betroffenen

Hypnagoge und/oder hypnopompe Halluzinationen:

  • Wahrnehmung realistisch wirkender visueller,
    akustischer oder taktiler Sensationen beim Einschlafen (hypnagog) oder beim Aufwachen (hypnopomp)
  • Kurzfristige Traumepisoden auch nach kurzer Einschlafzeit, insb. in Phasen großer Müdigkeit
  • Betroffene sind sich i.d.R. der Natur der Wahrnehmung bewusst und können sich davon distanzieren
  • Unspezifisches Symptom bei 50% der Betroffenen

Automatisches Verhalten:

  • Stereotypes Fortsetzen begonnener Handlungen ohne bewusste Wahrnehmung
    und ohne Erinnerung daran
  • Fragmentierung des Nachtschlafs
  • Häufig zahlreiche und lange Wachphasen sowie frühes morgendliches Erwachen
  • Ggf. assoziierte Schlafstörungen, bspw. periodische Beinbewegungen (PLM),Parasomnien, REM-Schlaf-Verhaltensstörung, obstruktives Schlafapnoesyndrom

Daraus resultierend: Verstärkung der Tagesschläfrigkeit

Weitere mögliche Symptome (ggf.als Folge der Narkolepsie)

• Gewichtszunahme

• Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörungen

• Depression

• Potenzstörungen

• Kopfschmerzen

• Leistungsminderung

Quelle: https://www.amboss.com/de/wissen/Narkolepsie Dr. med. Anna Wings für AMBOSS, Dr. med. Alfred Wiater für die Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM)

Diagnostik

Diagnostik

  • Schlafmedizinische Anamnese (gegebenenfalls Fremdanamnese)
  • Einsatz von Fragebögen (z.B. Epworth Sleepiness Scale [ESS], Ullanlinna-Skala)
  • Aktigraphie und/oder Schlaf-Wach-Protokolle
  • Polysomnografie
  • Multipler Schlaf-Latenz-Test (MSLT)
  • Multipler Wachbleibetest (MWT)
  • HLA-Typisierung: Nachweis von HLA-DQB1*0602 und ggf. HLA-DRB 1*1501

Bei unklarem Befund:

  • Liquoruntersuchung- Hypocretingehalt
  • zerebrale Bildgebung zum Ausschluss einer symptomatischen Ursache
Diagnosekriterien

Narkolepsie Typ 1:

a) Kataplexien und eine mittlere Einschlaflatenz innerhalb von maximal 8 min im Multiplen Schlaflatenztest (MSLT) mit mindestens 2 Sleep-Onset-REM­Perioden (SOREMP); eine SOREMP während der nächtlichen Polysomnographie ist dabei gleich zu werten wie eine SOREMP während des MSLT
b) Liquorhypokretin-1 geringer als 111 pg/ml oder < 1 /3 des mittleren Werts, verglichen mit einem gesunden Kontrollkollektiv für das eingesetzte Nachweisverfahren

Narkolepsie Typ 2:

a) Im MSLT mittlere Einschlatlatenz über 8 min mit mehr als 2 SO­REMP, eine SOREMP während der nächtlichen Polysom­nographie ist dabei gleich zu werten wie eine SOREMP während des MSLT
b) Kataplexien nicht vorhanden
c) Liquorhypokretin-1 wurde nicht bestimmt oder
über 110 pg/ml oder> 1 /3 des mittleren Werts, verglichen mit einem gesunden Kontrollkollektiv für das eingesetzte Nachweisverfahren
d) exzessive Tagesschläfrigkeit und/oder die Befunde des MSLT durch eine andere Ursache, nicht ausreichende Schlafzeit oder andere schlafmedizinische/internistische Erkrankung oder Medikation erklärbar

Quelle: Young, P., Heidbreder, A. Diagnostik und Therapie der Narkolepsie. Somnologie 22, 209–220 (2018)

Medikation

Therapie der Tagesschläfrigkeit:

Modafinil

Methylphenidat (Ritalin®, Medikinet (OL) Concerta (OL))

Natriumoxybat (Xyrem® u.Generika)

Pitolisant (Wakix®)

Solriamfetol (Sunosi®, seit 05/2020)

Therapie der Kataplexien:

Pitolisant (Wakix®),

Natriumoxybat (Xyrem® u. Generika),

Therapie der REM-assoziierten Symptome:

Clomipramin

Venlafaxin (OL)

Fluoxetin (OL)

Citalopram (OL)

Reboxetin (OL)

OL ->Off-Label